สัตว์และมนุษย์มีวัฏจักรชีวิตเวียนวนกันไปตั้งแต่เกิด แก่ เจ็บ ตาย ซึ่งภายในร่างกายของสัตว์และมนุษย์ก็เช่นเดียวกันที่พบว่า เซลล์มีการ
แบ่งเซลล์เกิดขึ้นใหม่ทดแทนเซลล์เดิมที่เสื่อมสภาพและตายไปได้ นอกจากนี้เซลล์ที่เจริญเติบโตย่อมมีการชราภาพเกิดขึ้นได้ด้วย เนื่องจากเมื่อเซลล์มีอายุมากขึ้นมักจะมีการสะสมของเสียเพิ่มขึ้น และการชราภาพของเซลล์อาจเกี่ยวข้องกับยีนด้วย ดังนั้นการชราภาพของเซลล์จึงเป็นสิ่งที่กำหนดอายุขัยของสิ่งมีชีวิต นอกจากนี้อายุขัยของสิ่งมีชีวิตควบคุมโดยยีนและสิ่งแวดล้อม ความผิดปกติที่เซลล์แก่ตัวเร็วกว่าปกติ ทำให้เกิดโรคชราในเด็ก Hutchinson-Gilford Progeria Syndrome (HGPS) หรือที่รู้จักในชื่อโรคโปรเจเรีย หรือเวอร์เนอร์ซินโดรม (Progeria หรือพบในเด็กได้ทั้งเพศหญิงและเพศชาย เป็นโรคที่พบได้เพียง 1 ใน 8 ล้านคน โดย 90% ของเด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้เกิดจากการมิวเทชันของยีน Lmna ทำให้การสังเคราะห์โปรตีน laminA ผิดปกติ เซลล์จะแก่ตัวเร็วกว่าคนปกติ ลักษณะของเด็กที่ป่วยเป็นโรคนี้จะเหมือนเด็กปกติใน 10 – 24 เดือนแรก หลังจากนั้นจะเริ่มมีการเจริญเติบโตช้ามาก รูปร่างแคระแกรน เตี้ย น้ำหนักน้อย แก่เร็ว และเหนื่อยง่าย อาการต่างๆ ที่ปรากฏ เช่น Werner Syndrome)
สาเหตุของโรคคนแก่ในเด็ก
โรคคนแก่ในเด็ก หรือโรคโพรเจอเรีย ยังไม่สามารถพบสาเหตุที่แท้จริงได้ ทราบแต่เพียงว่าเกิดจากความผิดปกติที่เซลล์แก่ตัวเร็วกว่าปกติ โดยอาจไม่ได้มี่ความเกี่ยวเนื่องจากพันธุกรรมของพ่อแม่ หรืออาจมีความเป็นไปได้หากในครอบครัวมีประวัติการเป็นโรคนี้อยู่ด้วย นั่นคือ ผู้เป็นพ่อแม่อาจสมบูรณ์แข็งแรงดี ไม่มีความผิดปกติอะไรเลย แต่ลูกก็อาจเป็นโรคนี้ได้
อาการของโรคคนแก่ในเด็ก
โรคคนแก่ในเด็ก หรือโรคโพรเจอเรีย จะทำให้ผู้ป่วยมีพัฒนาการในการเจริญเติบโตช้ากว่าปกติมาก หรือพูดง่ายๆ คือเกิดมาก็เริ่มแก่เลย อาการที่แสดงให้เห็นชัด ได้แก่
– มีการเจริญเติบโตช้ามาก รูปร่างแคระแกรน เตี้ย น้ำหนักน้อย แก่เร็ว และเหนื่อยง่าย
– ผิวหนังเหี่ยวย่น รูปร่างหน้าตาแก่กว่าอายุจริงมาก เสียงแหลมเล็ก
– กะโหลกศีรษะบาง ไม่ได้สัดส่วน ใบหน้าและขากรรไกรมีขนาดเล็กกว่าปกติ
– เส้นผม และขนตามร่างกายหลุดล่วง ฟันขึ้นช้า และหลุดง่าย เล็บผิดปกติ เช่น เล็บบาง กุดสั้น หรืออาจจะไม่ทีเล็บ มีภาวะกระดูกบาง และมักปวดตามข้อ
– มักเสียชีวิตด้วยวัยเฉลี่ยประมาณ 13 ขวบ จากความผิดปกติของระบบหัวใจ และระบบอัยวะอื่นๆ ที่เสื่อมสภาพลง เช่น ภาวะหัวใจล้มเหลว และโรคหลอดเลือดแดงในสมองแข็งตัว เป็นต้น
ขอขอบคุณ แหล่งข้อมูล https://www.sanook.com/health/10953/
